Revista de Pediatria SOPERJ

Reumatologia

RELATO DE CASO DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: UM DESAFIO NO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA SÍNDROME HEMOLÍTICO URÊMICA NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA

ALICIA ROSAS (HFL); MARILIA MARTINS (HFL); ANA LUISA PENA (HFL); AMANDA MALIKI (HFL); HÉLIA PEDRO (HFL)

P-166

INTRODUÇÃO: Este relato de caso visa esclarecer os desafios no diagnóstico diferencial entre o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) e a Síndrome Hemolítica Urêmica (SHU). O LES é a doença reumática autoimune com maior morbimortalidade na infância, e a SHU se apresenta como uma síndrome agressiva, por isso, o desafio se baseia no diagnóstico diferencial entre essas duas patologias, ou quando se apresentam em associação. Uma boa acurácia diagnóstica e um tratamento de início precoce contribuem para a melhor taxa de sobrevivência em tais patologias.
DESCRIÇÃO DE CASO: ALS, 13 anos, sexo feminino, iniciou quadro de diarreia, vômitos, dor abdominal e febre, evoluindo em uma semana com anúria, anasarca e alteração da função renal. Internada para investigação e realização de hemodiálise, apresentou ao exame laboratorial anemia hemolítica, sendo aventada a possibilidade de SHU após quadro de gastroenterite. Durante a internação foram percebidos outros sinais e sintomas não correlacionados somente ao diagnóstico de SHU, recebendo o diagnóstico de LES por apresentar critérios clínicos e laboratoriais compatíveis. O diagnóstico foi confirmado após realização de biópsia renal, que apresentou resultado patológico de Nefrite Lúpica Classe III.
DISCUSSÃO: O LES é uma doença autoimune que envolve diversos sistemas e órgãos, e cujo quadro clínico pode ser distinto em diferentes fases da doença. Estima-se que 15-20% dos pacientes com LES desenvolvem sinais e sintomas durante a infância e adolescência. A SHU é caracterizada por anemia hemolítica não autoimune, trombocitopenia e lesão renal aguda; sinais e sintomas que podem compartilhar semelhança com o LES.
CONCLUSÃO: Na infância, a SHU representa uma das principais causas de Insuficiência Renal Aguda (IRA), sendo relevante, assim como o LES, na etiologia da IRA. O LES apresenta grande prevalência na infância e adolescência e SHU apresenta elevada morbidade, sendo importante o reconhecimento para o diagnóstico e tratamento precoce de ambos.